Αχαλασία Οισοφάγου

Η θεραπεία της νόσου είναι συμπτωματική, δεδομένου ότι οι βλάβες των νευρώνων είναι μη αναστρέψιμες. Στόχος της θεραπείας είναι η ελάττωση της πίεσης του ΚΟΣ (άρση του λειτουργικού εμποδίου) για την ευκολότερη κένωση του οισοφάγου, τη βελτίωση των συμπτωμάτων και την αποφυγή των επιπλοκών που οφείλονται στη στάση των τροφών στον οισοφάγο. Ο φυ­σιολογικός περισταλτισμός του οισοφάγου συνήθως δεν επανέρχεται.

Αεροδιαστολή: Η βίαιη διάταση του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα, με σκοπό την ελεγχόμενη ρήξη των λείων μυϊκών ινών, έχει σαν αποτέλεσμα την άρση της λειτουργικής στένωσης σε αχαλασικούς ασθενείς. Αποτελεί την παλαιότερη θεραπευτική μέθοδο. Το 1674 χρησιμοποιήθηκε οστό φάλαινας σαν διαστο­λέας, για την επιτυχή θεραπεία της αχαλασίας,Δοκιμάσθηκαν κατά καιρούς διάφοροι τύποι διαστολέων: κηρία με υδράργυρο, μεταλλικές συσκευές με εκπτυσσόμενους βραχίονες, των οποίων τα αποτελέσματα ήταν πρόσκαιρα και ανεπαρκή. Από το 1939 χοησιμοποιούνται μπαλόνια – διαστολείς, με υγρό σαν μέσο πλήρωσης αρχι­κά, το οποίο αντικαταστάθηκε από αέρα τα τελευταία χρόνια.Οι περισσότερο χρησιμοποιούμενοι τύποι μπαλονιών είναι τα Rigiflex και τα ‘Witzel Τα πρώτα έχουν μήκος 10 cm διατίθενται σε διαμέτρους 3.0, 3.5 και 4.0 cm. Για την τοποθέτηση τους, η οποία γίνεται υπό ακτινοσκοπικό έλεγ­χο, απαιτείται χρήση οδηγού σύρματος, Κατασκευάζονται από πολυαιθυλένιο και το σχήμα τους δεν επηρεάζεται σε περίπτωση υπερπλήρωσής τους. Τα τύπου Witzel μπαλόνια τοποθετούνται με τη χρήση ενδοσκοπίου, υπό άμεση όραση. Έχουν μήκος 15 cm, κυκλοφορούν σε ένα μόνο μέγεθος, διαμέτρου 4.0 cm και είναι κατασκευασμένα από πολυουρεθάνη,Η τεχνική των διαστολών που εφαρμόζεται στο Clevelant Clinik Foundation περιγράφεται παρακάτω:Ο ασθενής είναι νηστικός για 12 ώρες τουλάχιστον, ενώ αν είναιαναγκαίο, προηγούνται πλύσεις του οισοφάγου με καθετήρα. Συνήθως χρησιμο­ποιείται καταστολή και προηγείται πάντοτε ενδοσκοπικός έλεγχος για να αποκλεισθεί νεοπλασματική εξεργασία. Εισάγεται το οδηγό σύρμα και στη συ­νέχεια τοποθετείται το μπαλόνι Rigiflex, υπό ακτινοσκοπικό έλεγχο, έτσι ώστε η καρδιοοισοφαγική συμβολή να βρίσκεται ακριβώς στο μέσον του διαστολέα.Στην πρώτη διαστολή χρησιμοποιείται μπαλόνι διαμέτρου 3.0 cm, το οποίο διατείνεται για 60 sec. Άμβλυνση ή εξαφάνιση της εντομής στο μέσον του διαστολέα σημαίνει επιτυχή διαστολή.Ο ασθενής παρακολουθείται κλινικά για τις επόμενες ώρες (εμφάνιση θωρακικού άλγους, πυρετού). Μετά τη διαστολή ακολουθεί οισοφαγογραφία γιαέλεγχο πιθανής διάτρησης.Η διάτρηση αποτελεί τη σοβαρότερη επιπλοκή (μέσο ποσοστό 2%).Χρησιμοποιώντας τους διαστολείς Riziflex αναφέρονται ποσοστά επιτυ­χίας 75% (καλή έως εξαιρετική κλινική βελτίωση: >50% άρση της δυσφαγί­ας) με μπαλόνια διαμέτρου 3.0 cm. Η σταδιακή αύξηση της διαμέτρου των διαστολέων έχει σαν αποτέλεσμα την αύξηση των ποσοστών επιτυχίας (86% και 90% αντίστοιχα, με διαστολείς διαμέτρου 3.5 και 4.0 cm).Η επιτυχία της μεθόδου δεν αφορά τη βελτίωση της ικανότητας χάλασης του ΚΟΣ, αλλά την ελάττωση της βασικής πίεσης του ΚΟΣ, σε ποσοστό 39%-68%.Έχει βρεθεί ότι ελάττωση της πίεσης του ΚΟΣ < 50% της αρχικής, ή πίεση < 10 mmHg μετά από αεροδιαστολή, έχει σαν αποτέλεσμα σημαντική βελτίωση των συμπτωμάτων και παρατεταμένη ύφεση.Η εκτίμηση του αποτελέσματος γίνεται μετά 6 μήνες, με μανομετρία ή με οισοφαγογραφία (εκτίμηση του χρόνου που απαιτείται για τη δίοδο του βα­ρίου στο στόμαχο). Η επανεμφάνιση των συμπτωμάτων είναι πιθανό να οφεί­λεται είτε σε αύξηση του τόνου του ΚΟΣ, είτε σε πεπτική στένωση, δεδομένου ότι περίπου 2% των ασθενών αναπτύσσουν ελκωτική οισοφαγίτιδα. Αφού αποκλεισθεί, με ενδοσκοπικό έλεγχο, η στένωση, εφαρμόζεται νέα διαστολή με μεγαλύτερης διαμέτρου μπαλόνι. Οι εφαρμοσθείσες διαστολές δεν επη­ρεάζουν το αποτέλεσμα μελλοντικής μυοτομής. Τα αποτελέσματα της δια­στολής είναι πτωχά σε μικρής ηλικίας ασθενείς.Η αεροδιαστολή εφαρμόζεται σαν πρώτη θεραπεία σε ασθενείς με αχα-λασία οισοφάγου, συστήνοντας τη μυοτομή στις περιπτώσεις αποτυχίας, με­τά από τη δεύτερη ή τρίτη προσπάθεια διαστολών με σταδιακά αυξανόμενηδιάμετρο διαστολέων. Μεγάλος αριθμός ασθενών απαντά στην πρώτη δια­στολή, δεν επηρεάζεται το αποτέλεσμα μελλοντικής μυοτομής, ενώ το κό­στος είναι μικρότερο σε σχέση με τη μυοτομή.

Βουτυλινική Τοξίνη

Από δεκαετίες είναι γνωστή η παραλυτική δράση της τοξίνης του κλω-στηριδίου της αλλαντίασης στους σκελετικούς μύες, ενώ έχει χρησιμοποιη­θεί επιτυχώς στη θεραπεία σπαστικών καταστάσεων, όπως ο βλεφαρόσπα-σμος. Η δράση της οφείλεται στην αναστολή της απελευθέρωσης ακετυλοχολίνης από τους τελικούς νευρώνες.Κυκλοφορεί σε λυοφιλιμένη μορφή (100 μονάδες), αναμιγνύεται (χωρίς ανακίνηση του φιαλιδίου) με 5-10 ml φυσιολογικού ορού και ενίεται εν­δοσκοπικά, με βελόνη σκληροθεραπείας στην περιοχή του ΚΟΣ (20-25 μον. σε κάθε τεταρτημόριο). Έχει δοκιμασθεί, με καλύτερα αποτελέσματα, ένεση με τη βοήθεια ενδοσκοπικού υπερηχοτομογράφου για την ακριβή έμπαρση της βελόνης στον υποβλεννογόνιο.Διάφορες μελέτες αναφέρουν αρχικά ποσοστά επιτυχίας 75%-100% (μέ­σο ποσοστό 85%). Μετά από εξάμηνη παρακολούθηση, μόνο 60%των ασθε­νών παρέμειναν ελεύθεροι συμπτωμάτων. Οι περισσότεροι από αυτούς χρειάσθηκαν επαναθεραπεία γαι να διατηρηθεί το αποτέλεσμα, ενώ μετά ένα χρόνο μόνο τα 2/3 αυτών παρέμειναν ασυμπτωματικοί. Η μείωση του αριθμού των ασθενών που απαντούν ικανοποιητικά μετά από επανάληψη της θεραπεί­ας, οφείλεται πιθανόν στην ανάπτυξη αντισωμάτων έναντι της τοξίνης.Οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι σπάνιες (ήπιο παροδικό θωρακικό άλ­γος, δερματικό εξάνθημα).Η πιο σοβαρή επιπλοκή που αναφέρθηκε αφορά ασθενή που ανέπτυξε ελκωτική οισοφαγίτιδα μετά από θεραπεία με βουτυλινική τοξίνη και στον οποίον παρατηρήθηκαν συμφύσεις και περιοισοφαγική φλεγμονή κατά τη διάρκεια χειρουργικής θεραπείας για αχαλασία.Το κόστος της μεθόδου είναι αρκετά υψηλό, τα αποτελέσματα της είναι πτωχότερα σε ασθενείς < 50 χρόνων, ενώ τα μακροχρόνια αποτελέσματα δεν είναι γνωστά. Εφαρμόζεται σε ασθενείς με σοβαρά προβλήματα υγεί­ας, στους οποίους οποιαδήποτε επεμβατική μορφή θεραπείας θα έθετε σε κίνδυνο τη ζωή τους

Μυοτομή

Η χειρουργική θεραπεία της αχαλασίας που περιλαμβάνει τη διατομή των μυϊκών ινών του ΚΟΣ, έχει στόχο την ελάττωση της πίεσης ηρεμίας στην περιοχή. Εκτελείται μια πρόσθια μυοτομή με διαθωρακική ή με διακοιλιακή προσπέλαση. Η διακοιλιακή προσπέλαση εφαρμόζεται περισσότερο στις Ευρωπαϊκές χώρες, ενώ η διαθωρακική στις ΗΠΑ. Τα αποτελέσματα των δύο τεχνικών είναι παρόμοια (83%). Αναφέρονται μεγαλύτερα ποσοστά γα-στροοισοφαγικής παλινδρόμησης (ΓΟΠ) μετά από διακοιλιακή προσπέλαση σε σύγκριση με τη διαθωρακική (22% και 10% αντίστοιχα). Αυτό οφείλεται συνήθως στη μεγαλύτερη διατομή του προς το στόμαχο, τμήματος του ΚΟΣ.Η ΓΟΠ και οι συνέπειες της (οισοφαγίτιδα, πεπτική στένωση, οισοφάγος Barrett με πιθανή ανάπτυξη αδενοκαρκινώματος) αποτελούν τις σοβαρότε­ρες ανεπιθύμητες ενέργειες της χειρουργικής θεραπείας, ενώ είναι δύσκολη η αντιμετώπιση τους λόγω απουσίας του μηχανισμού κάθαρσης. Η αντιπα-λινδρομική επέμβαση ελαττώνει τα ποσοστά της συμπτωματικής ΓΟΠ, αυ­ξάνοντας όμως τη συχνότητα της μετεγχειρητικής δυσφαγίας.Άλλα αίτια μετεγχειρητικής δυσφαγίας είναι η ανάπτυξη πεπτικής στένωσης και η ανε­παρκής μυοτομή.Μακροπρόθεσμα τα ποσοστά επιτυχίας της μυοτομής είναι χαμηλότερα από τα αρχικά: περίπο τα 2/3 των ασθενών αναφέρουν καλά ή εξαιρετικά αποτελέσματα.Η θωρακοσκοπική και λαπαροσκοπική μυοτομή αποτελούν τις νέες με­θόδους θεραπευτικής προσέγγισης της αχαλασίας. Η πρώτη εγκαταλείφθη­κε, λόγω των υψηλών ποσοστών μετεγχειρητικής δυσφαγίας (έως 18%) και ΓΟΠ (έως 50%). Η λαπαροσκοπική μυοτομή εφαρμόζεται με πολύ καλά αποτελέσματα (83-100% καλά έως εξαιρετικά αποτελέσματα).Η διάρκεια της νοσηλείας είναι 2-3 ημέρες, ενώ η διεγχειρητική θνησιμότητα μηδενική. Ορισμένοι χειρουργοί εκτελούν συγχρόνως με τη μυοτομή αντιπαλινδρομική επέμβαση, ενώ άλλοι την εφαρμόζουν μόνο στις περιπτώσει συνύπαρξης διαφραγματοκήλης.Πρόκειται για νέα μέθοδο, η περίοδος μετεγχειρητικής παρακολούθη­σης των ασθενών είναι μικρή και συνεπώς τα μακροπρόθεσμα αποτελέσμα­τα δεν είναι ακόμη γνωστά,Η χειρουργική μέθοδος ενδείκνυται ως πρώτη θεραπεία σε νέους ασθενείς (< 18 χρόνων), και πιθανόν σε ασθενείς με επιφρενικό εκκόλπωμα και μεγάλου μεγέθους διαφραγματοκήλη. Προηγηθείσα διαστολή δεν αποτελεί αντένδειξη για την εκτέλεση μυοτομής.